Malattie del nervo ottico: sintomi, cause e trattamenti

Il nervo ottico è la struttura che trasmette al cervello le informazioni raccolte dall’occhio, rendendo possibile la visione. Quando viene danneggiato o colpito da una patologia, la qualità visiva può ridursi in modo più o meno marcato, con sintomi che variano a seconda della causa e dell’area coinvolta.

Funzione del nervo ottico e importanza per la vista

Capire la funzione del nervo ottico significa capire come funziona la visione. Il nervo ottico è il secondo nervo cranico: raccoglie i segnali elettrici prodotti dai fotorecettori della retina e li trasmette, attraverso il chiasma ottico e le radiazioni ottiche, fino alla corteccia visiva nel lobo occipitale del cervello. Possiamo definirlo, in un certo senso, il cavo di trasmissione tra l’occhio e il cervello.

L’anatomia del nervo ottico è quella di un fascio di circa un milione di fibre nervose, rivestite da mielina e protette da tre guaine meningee. Origina dal disco ottico, la testa del nervo, visibile all’esame del fondo oculare, e percorre l’orbita fino al chiasma, dove le fibre provenienti dai due occhi si incrociano parzialmente prima di raggiungere le aree visive cerebrali.

nervo ottico

Un danno al nervo ottico non è mai banale. A differenza della retina, il nervo ottico ha una capacità rigenerativa molto limitata: le fibre nervose danneggiate non si rigenerano massivamente.

Ciò vuol dire che il deficit visivo causato da una lesione del nervo tende a essere permanente, se non si interviene in tempo. 

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ipertensione intracranica idiopatica

Pseudotumor cerebri (ipertensione intracranica idiopatica)

Il pseudotumor cerebri, chiamato anche ipertensione intracranica idiopatica, è una condizione caratterizzata da un aumento della pressione all’interno del cranio in assenza di un tumore, di un ostruzione del deflusso del liquido cerebrospinale o di altre cause identificabili. La pressione intracranica elevata comprime il nervo ottico dal suo interno, attraverso le guaine meningee che lo avvolgono, con il rischio di provocare un danno progressivo alle fibre nervose.

Colpisce prevalentemente donne in sovrappeso in età fertile, ma può interessare anche altre categorie. I sintomi più frequenti sono:

Dal punto di vista oculistico, il segno più caratteristico è il papilledema, ovvero il gonfiore della testa del nervo ottico causato dall’aumento della pressione intracranica. 

Il trattamento del pseudotumor cerebri punta a ridurre la pressione intracranica e a proteggere il nervo ottico. In prima linea si utilizzano farmaci come l’acetazolamide, un inibitore dell’anidrasi carbonica che riduce la produzione di liquido cerebrospinale. La perdita di peso corporeo (anche moderata) ha un effetto clinicamente rilevante nei soggetti in sovrappeso e può da sola migliorare significativamente il quadro. 

Nei casi refrattari o in rapida progressione si valutano opzioni chirurgiche: il posizionamento di uno shunt per drenare il liquido cerebrospinale verso l’addome o la cavità pleurica, oppure la fenestrazione della guaina del nervo ottico, una procedura che crea una piccola apertura nella guaina per decomprimere direttamente il nervo e proteggere le fibre visive.

Neuropatia ottica tossica e nutrizionale

La neuropatia ottica tossica e la neuropatia ottica nutrizionale sono condizioni che condividono un meccanismo comune: il danno al nervo ottico non è causato da un evento vascolare o da una pressione meccanica, ma dall’azione diretta di sostanze tossiche o dalla carenza di nutrienti essenziali al metabolismo delle fibre nervose.

Le cause tossiche più documentate sono l’utilizzo di alcune classi di farmaci e sostanze d’abuso come l’alcol etilico e il tabacco. L’ambliopia da alcol e tabacco è una forma classica di neuropatia ottica bilaterale progressiva, associata all’uso cronico concomitante delle due sostanze e alla carenza nutrizionale che spesso li accompagna.

Le cause nutrizionali riguardano la carenza di vitamina B12, folati e rame: nutrienti essenziali per il corretto funzionamento delle guaine mieliniche che rivestono le fibre nervose. 

I sintomi di entrambe le forme si sovrappongono: perdita della visione centrale bilaterale (spesso asimmetrica all’esordio) ridotta percezione dei colori (discromatopsia), soprattutto sull’asse rosso-verde, e comparsa di scotomi centrali o centrocecali, cioè zone di mancata percezione visiva che coinvolgono il punto di fissazione. 

Neuropatia ottica ischemica anteriore (AION)

La neuropatia ottica ischemica anteriore, nota con la sigla AION (dall’inglese Anterior Ischemic Optic Neuropathy), è causata da una riduzione improvvisa del flusso sanguigno alle arterie ciliari posteriori brevi, i vasi che irrorano la porzione anteriore del nervo ottico. 

La caratteristica clinica più tipica è la perdita di visione improvvisa e indolore, spesso notata al risveglio, il momento in cui la pressione arteriosa è più bassa e il flusso al nervo ottico è al suo minimo. Il deficit visivo è generalmente altitudinale: si perde la metà superiore o inferiore del campo visivo, con un confine orizzontale netto.

uomo con perdita della vista dovuta a neuropatia ottica ischemica
visita oculistica per diagnosi aion Neuropatia ottica ischemica anteriore

Si distinguono due forme principali:

Il trattamento nella forma arteritica è urgente e si basa sulla corticoterapia ad alte dosi, da iniziare immediatamente per proteggere l’occhio controlaterale. Nella NAION non esiste un trattamento che recuperi la visione persa, ma il controllo rigoroso dei fattori di rischio cardiovascolari è fondamentale per ridurre il rischio di coinvolgimento dell’altro occhio nei mesi successivi.

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Anomalie congenite del nervo ottico

Non tutte le patologie del nervo ottico si sviluppano nel corso della vita. Alcune condizioni sono presenti fin dalla nascita e derivano da un’alterazione dello sviluppo delle strutture oculari durante la gravidanza. Si parla in questi casi di anomalie congenite del nervo ottico, un gruppo di condizioni che interessano la testa del nervo ottico e che possono essere individuate già nei primi anni di vita attraverso una visita oculistica specialistica.

Tra le anomalie congenite più frequenti troviamo l’ipoplasia del nervo ottico, una condizione in cui il nervo ottico si sviluppa in modo incompleto e presenta un numero ridotto di fibre nervose. Può interessare uno o entrambi gli occhi e, in alcuni casi, essere associata ad alterazioni neurologiche o endocrine. Quando il coinvolgimento è bilaterale, può essere necessario approfondire la situazione con ulteriori accertamenti specialistici.

Un’altra condizione è il coloboma del nervo ottico, una malformazione che si verifica durante lo sviluppo embrionale e che determina una particolare conformazione del disco ottico. Più raramente possono essere presenti altre anomalie, come la morning glory anomaly, caratterizzata da una particolare forma del nervo ottico associata ad alterazioni dei vasi retinici, oppure la fossetta del disco ottico, una piccola depressione congenita che in alcuni casi può favorire complicanze a carico della macula.

Le manifestazioni cliniche possono essere molto variabili. Alcuni bambini presentano una riduzione dell’acuità visiva fin dai primi anni di vita, mentre altri sviluppano strabismo, nistagmo o alterazioni del campo visivo. In alcuni casi le anomalie vengono diagnosticate durante controlli oculistici eseguiti per altri motivi.

La gestione di queste condizioni richiede spesso un approccio multidisciplinare che può coinvolgere, oltre all’oculista pediatrico, anche neurologi ed endocrinologi. 

Ricordiamo che una diagnosi precoce e un monitoraggio regolare permettono di valutare correttamente l’evoluzione della patologia e di individuare tempestivamente eventuali problematiche associate. 

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Domande frequenti

Sì, e agire su di essi fa una differenza concreta. Mantenere sotto controllo la pressione arteriosa e i livelli di colesterolo riduce il rischio di eventi ischemici che possono colpire il nervo ottico. Evitare il fumo e limitare il consumo di alcol tutela sia la microcircolazione del nervo sia l’apporto di nutrienti essenziali. Una dieta equilibrata e varia, ricca di vitamine del gruppo B, folati e antiossidanti, supporta il metabolismo delle fibre nervose.

Monitorare con il medico l’assunzione di farmaci potenzialmente neurotossici e segnalare qualsiasi variazione visiva durante una terapia è un’altra misura di prevenzione concreta. Nei soggetti in sovrappeso, ridurre il peso corporeo abbassa il rischio di ipertensione intracranica idiopatica.

Alcune situazioni richiedono valutazione immediata, senza aspettare il prossimo controllo di routine. Contatta subito uno specialista se noti una perdita rapida della vista in uno o entrambi gli occhi, anche se parziale o transitoria, dolore oculare associato a calo visivo, la comparsa improvvisa di un’area nera o di un’ombra nel campo visivo, sdoppiamento della visione a insorgenza acuta, o oscurazioni visive transitorie che si ripetono. Questi possono essere segnali di un’emergenza vascolare, di un’ipertensione intracranica in rapida progressione o di una neuropatia ottica in fase acuta. In questi casi la tempestività dell’intervento è determinante per il recupero visivo.
Un danno al nervo ottico può provocare un’ampia varietà di disturbi visivi, a seconda della sede e dell’entità della lesione: calo dell’acuità visiva centrale, difetti del campo visivo di varie forme (altitudinali, settoriali, concentrici), riduzione della percezione dei contrasti e dei colori, dolore al movimento oculare nelle forme infiammatorie come la neurite ottica. Nelle lesioni gravi o non trattate la perdita della vista può essere severa e permanente.
Dipende dal tipo e dalla sede del danno. Nelle forme ischemiche è tipica la perdita di metà campo visivo (superiore o inferiore) con un confine netto. Nelle neuropatie tossiche e nutrizionali si perde soprattutto la visione centrale, con difficoltà a leggere o riconoscere i dettagli, mentre la visione periferica può restare relativamente integra. Nelle anomalie congenite gravi la visione può essere ridotta fin dall’infanzia, con scarsa percezione dei dettagli e nistagmo. In tutti i casi la percezione dei colori è spesso alterata precocemente, prima ancora di un calo misurabile dell’acuità visiva.
Le cause sono molteplici: l’ischemia (riduzione del flusso sanguigno), l’infiammazione, la compressione da parte di tumori o dall’aumento della pressione intracranica, l’esposizione a sostanze tossiche, le carenze nutrizionali, il glaucoma e le anomalie di sviluppo presenti fin dalla nascita. Identificare la causa è il punto di partenza per impostare il trattamento corretto: un nervo ottico compresso ha bisogno di decompressione, uno infiammato risponde ai cortisonici, uno ischemico richiede il controllo dei fattori di rischio cardiovascolari.